病気を告知されてから、主治医のいる病院での定期的な診察に行く方は少ないと聞きます。
よく聞く理由の中には、「仕事が忙しい・まだ病状が軽い・今は治療法が無い・診察までの待ち時間が長い・
待ち時間が長い割には診察時間が短いので相談も出来ない」などと言った理由を聞きます。
また、医師からも「今は治療法が無いので来なくてもいい・体に異変を感じたら来て下さい」などと言われたことが
有ると聞きます。ですが、定期的な病院での診察は非常に大切なことです。出来れば筋疾患の専門医が
いる病院での診察が望ましいと思います。何らかの理由で、病院を変える場合は紹介状を書いて頂けるよう
お願いしてみて下さい。
診察をして、ご自身の病気を理解し病気の進行とと共に起こりうる問題や研究に関してのお話なども聞けると思います。
定期的な検査では「血液検査・心電図・肺活量・CT検査・MRI検査・筋電図検査・骨密度検査 」などがあり、どの検査も
治療法が出来てから、製薬の作成や治療を受ける時の重要な評価項目になります。自然歴といった病気の進行状態を
データーとして記録に残すことも出来ます。血液検査などでは、CK値もわかり他の生活習慣病の予防にも成ります。
もし、生活習慣病になりそうな傾向が見られた場合は、栄養士の指導を受ければ改善出来ると思います。
そして、遺伝子検査も重要です。病院や病気によっては、遺伝子検査を委託することもあるので、数か月から数年かかる
場合もあります。しかし、治療を受ける為には、病名の確定と原因遺伝子の同定をしなければ治療を受けることは出来ません。
遺伝に関して不安を感じる場合は、遺伝子カウンセリング外来などを利用できますので、１人で不安を抱えこまずに
相談して下さい。
また、リハビリテーションを受ける事も必用で、筋力の低下を防ぐには軽い運動は行なった方が良いかと思います。
障害者手帳で４〜７級程度の方でも、ストレッチなどで筋肉をほぐす程度は必要かと思います。
リハビリテーションは、どの級の方でも必要以上に筋肉に負荷をかけずに行い、翌日に疲労を残さない程度でと聞きます。
手帳で１・２級程度の方は、関節（股・膝・足首）などの筋肉の拘縮や硬直を防ぐ為にもリハビリテーションは必要なので、
ご自身の主治医と良く相談して必要におおじて行って下さい。
車の運転をする場合、十分注意する必要がありあす。特に、ブレーキングに不安を感じる場合は運転免許センターにて
トレーチャーを受け身体の状態を確認して下さい。不安を感じた場合は、無理せず手動運転装置（ 運転補助装置 ）などを
付ける事をお勧めします。病状によっては、運転免許の更新が認めれれない場合もあります。
そのような時には、主治医に相談し「近い将来治療法が見つかり治療を受ければ車の運転は可能」などの内容に
意見書を書いて頂き提出することにより更新が可能になる場合があります。
車椅子には、「 車椅子（手動式）・電動車いす（ 手動兼用型 ）・電動車椅子 」の３つのタイプが有ります。
どの程度の病状で、車椅子を使用するかは大変難しい判断ですが、転倒予防や屋外での行動範囲を
狭め無いようにする為にも、早めに検討した方がいいかもしれません。
この病気は、発症時期や進行の程度には個々に違いがあり、発症後約20年以上経過した方でも
外での歩行が可能な方もいますので、10年で歩行困難と言うのは一概には言えません。
しかし、Dysferlin異常の患者さんには、発症後約１０年程度で大変重い病状の方もいますので
病院での定期的な診察や検査を受けて頂ければと願っております。
筋疾患の病気は、病気の進行と共に運動が出来にくくなってしまいます。運動が出来にくくなると基礎代謝量が
減り太りやすくなるので注意が必要です。また、無理なダイエットをすると脂肪だけではなく、筋肉や骨までも
減ってしまいます。ここでは、栄養士からの指導を受けた会員からの情報をお知らせ致します。
例） 男性 身長178cm 体重68kg 2級の方が受けた栄養指導です。
「食事をする時に気をつけている事」
１． バランスよく摂取する
２． よく噛んで食べる
３． 間食を控える
（控える事でストレスが溜まるようであれば、カロリーの低いゼリーなどを摂る事）
４． 22時以降の食事は控える
５． 寝る2時間前以降は食事（間食を含む）を控える
６． 1食700kcalまでにする
７． 仕事などで、どうしても食事が遅くなる時は、炭水化物を先に摂っておく（ご飯類）
８． 病気の関係上、炭水化物は絶対に抜かない（ご飯類）
「その他の注意事項」
１． 22時以降の食べ物を摂取すると脂肪になりやすい
２． 15時付近が１番消化しやすい
（この時間に何か食べてお腹を膨らませておくと、夕飯の摂取量が減り脂肪を蓄えにくくなるらしく
よく言われる3時のおやつは理にかなっているとのこと）
３． 筋肉に良いとされるタンパク質ばかり摂取していても意味がない
（バランスよく摂取することで初めて体に取り込まれる）
例） 女性 １級の認定から１年。
車椅子を使うようになってから、２〜３年後に病院で、月に２回程度のリハビリを受けています。
リハビリを始めたときにはすでに、 足首が固く少し尖足気味になっていました。
尖足になったと思われる理由は、家では長座の姿勢（足を投げ出して座る）でいることがおおく、
車椅子に乗っているときには靴底が柔らかいものを履いていたので、つま先が垂れ下がったような
状態になっていた為かと思います。
実は、この病気を確定する為に入院していた時には、リハビリを受けていました。
しかし、退院後は自宅でのストレッチなどの運動を行ったいましたが、事後となどで忙しくしており、
いつの間にかやらなくなりました。ですが、現在では病院に行きＰＴから足のマッサージや
ストレッチなどもうけ硬くなった筋肉をほぐし関節の可動域を少しでも狭め無いようにし、
尖足も改善させたいと言う思いからリハビリをしています。
そして、車椅子に乗っている時間が長く足が浮腫むので、ハドマーと言う機会を使って空気圧をかけ
浮腫みを解消しています。１年に１〜２回ですが、筋力や関節の可動域の測定もしています。
リハビリを行うことによって、改善とまではいかなくても、それ以上の変形は抑えられているように
思います。
筋力が低下すると関節が硬くなりがちで、それによって不自然な姿勢をとり痛みが出ることもあります。
また、関節が硬くなり変形すると中々治すのは難しいので、予防に努めた方が良いようです。
病状が軽いうちは、リハビリは不要と思われるかも知れませんが、まずは筋力と関節の可動域を
チェックしてもらうのはいかがでしょうか。
リハビリに通うことが難しいのなら、自宅でできる運動の仕方や日常生活において、気をつけたいこと
などの指導をうけるのもよいのではないでしょうか。その人の状態に合わせ、負担を掛けないやり方で
できるだけ筋力や関節の柔らかさを保つことが、その後の生活に大きく違いが出るように思います。
